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    <title>090-01 タンパク質回転、アミノ酸異化、アンモニア輸送、尿素回路</title>
    <ownerName>Integrated Medical Foundations</ownerName>
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    <outline text="タンパク質回転、アミノ酸異化、尿素回路">
      <outline text="タンパク質回転と均衡">
        <outline text="アミノ酸に不活性専用貯蔵庫はない">
          <outline text="窒素は排泄、炭素は共有経路へ"/>
        </outline>
        <outline text="プロテアソーム：短寿命・調節性・異常"/>
        <outline text="オートファジー：長寿命・凝集体・小器官"/>
        <outline text="成長、妊娠、回復で正均衡"/>
        <outline text="飢餓、重症疾患、外傷、不動で負均衡"/>
        <outline text="窒素均衡は未測定経路を逃す">
          <outline text="筋量安定でも回転は変わり得る"/>
        </outline>
      </outline>
      <outline text="消化と吸収">
        <outline text="胃酸で変性、ペプシンで切断"/>
        <outline text="膵前駆体は小腸で活性化">
          <outline text="エンテロペプチダーゼがトリプシン形成"/>
          <outline text="トリプシンが他酵素を活性化"/>
        </outline>
        <outline text="刷子縁・細胞内ペプチダーゼが完了"/>
        <outline text="ナトリウム・プロトン共役輸送で門脈へ"/>
        <outline text="輸送体欠損は腸、腎、または両方">
          <outline text="中性アミノ酸喪失でペラグラ様症状"/>
          <outline text="シスチン・二塩基性喪失で結石"/>
        </outline>
      </outline>
      <outline text="アミノ基転移と脱アミノ化">
        <outline text="アミノ基をアルファケトグルタル酸へ">
          <outline text="グルタミン酸とアルファケト酸を生成"/>
          <outline text="ピリドキサールリン酸がアミノ基を運ぶ"/>
        </outline>
        <outline text="アラニンアミノ基転移酵素は肝に富む"/>
        <outline text="アスパラギン酸酵素は肝、筋、心にも">
          <outline text="血漿活性は漏出を示し機能ではない"/>
        </outline>
        <outline text="グルタミン酸は中心的窒素収集体">
          <outline text="脱水素酵素が遊離アンモニアを放つ"/>
          <outline text="エネルギー状態ヌクレオチドで調節"/>
        </outline>
        <outline text="トランスデアミネーション：転移後脱アミノ"/>
      </outline>
      <outline text="アンモニア輸送">
        <outline text="遊離アンモニアは脳へ毒性"/>
        <outline text="グルタミン合成酵素がATPで結合"/>
        <outline text="肝・腎グルタミナーゼが放出">
          <outline text="尿素合成または尿緩衝へ"/>
        </outline>
        <outline text="腸由来アンモニアは門脈で肝へ"/>
        <outline text="筋からのブドウ糖アラニン回路">
          <outline text="血糖を支え筋タンパク質を費やす"/>
        </outline>
        <outline text="グルタミンは腸、免疫細胞、腎の燃料"/>
      </outline>
      <outline text="尿素回路">
        <outline text="ミトコンドリア基質と細胞質にまたがる"/>
        <outline text="窒素はアンモニアとアスパラギン酸から"/>
        <outline text="ATP三分子、高エネルギー結合四個"/>
        <outline text="カルバモイルリン酸合成酵素一">
          <outline text="Nアセチルグルタミン酸が必須活性化因子"/>
          <outline text="アルギニンとアミノ酸負荷で増加"/>
        </outline>
        <outline text="オルニチントランスカルバミラーゼでシトルリン"/>
        <outline text="アルギニノコハク酸合成酵素がアスパラギン酸付加"/>
        <outline text="リアーゼでアルギニンとフマル酸"/>
        <outline text="アルギナーゼで尿素とオルニチン"/>
        <outline text="フマル酸がクエン酸代謝へ連結">
          <outline text="アスパラギン酸・アルギニノコハク酸シャント"/>
        </outline>
        <outline text="尿素は主に腎から排泄"/>
      </outline>
      <outline text="尿素回路欠損">
        <outline text="タンパク質、疾患、絶食後の高アンモニア血症">
          <outline text="嘔吐、混乱、発作、昏睡"/>
          <outline text="早期呼吸性アルカローシス"/>
        </outline>
        <outline text="新生児は母体の窒素除去で初め正常"/>
        <outline text="オルニチントランスカルバミラーゼ欠損はX連鎖">
          <outline text="女性はX不活化で変動"/>
          <outline text="カルバモイルリン酸が漏れオロト酸増加"/>
        </outline>
        <outline text="近位欠損でオロト酸は同様に上がらない"/>
        <outline text="アルギナーゼ欠損は慢性痙性">
          <outline text="アンモニア上昇は軽いことがある"/>
        </outline>
        <outline text="年齢、摂食、治療、採取時期で解釈"/>
      </outline>
      <outline text="管理と脳傷害">
        <outline text="短期間タンパク質を止める"/>
        <outline text="ブドウ糖・脂質で異化を逆転"/>
        <outline text="窒素捕捉薬が排泄可能抱合体を作る"/>
        <outline text="重度濃度や脳症なら透析"/>
        <outline text="長期は成長と窒素過剰回避を両立"/>
        <outline text="星状膠細胞のグルタミンで浸透圧ストレス">
          <outline text="伝達物質、ミトコンドリア、脳血流の乱れ"/>
        </outline>
        <outline text="血漿濃度と症状は完全に一致しない"/>
      </outline>
      <outline text="肝、腎、検体">
        <outline text="肝性脳症は遺伝回路欠損と異なる">
          <outline text="門脈短絡、炎症、薬剤、電解質"/>
          <outline text="正常値でも除外できない"/>
        </outline>
        <outline text="腎はグルタミンをアンモニウムと重炭酸へ">
          <outline text="アシドーシスで腎グルタミン代謝増加"/>
          <outline text="尿アンモニウムは適応性酸排泄"/>
        </outline>
        <outline text="温かい・遅延検体でアンモニア上昇">
          <outline text="直ちに再検、危険なら治療先行"/>
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      <outline text="炭素骨格">
        <outline text="糖原性、ケト原性、または両方"/>
        <outline text="ロイシンとリジンは純ケト原性"/>
        <outline text="運命はホルモン、組織、需要で決まる"/>
        <outline text="分枝鎖は主に筋でアミノ基転移">
          <outline text="チアミン依存脱炭酸複合体"/>
          <outline text="欠損でメープルシロップ尿症"/>
          <outline text="分枝基質制限と成長維持"/>
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