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    <title>088-03 グリコーゲン、ペントースリン酸経路、NADPH、糖質統合制御</title>
    <ownerName>Integrated Medical Foundations</ownerName>
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    <outline text="グリコーゲン、ペントースリン酸、NADPH、統合">
      <outline text="グリコーゲンの構造と合成">
        <outline text="アルファ一・四鎖とアルファ一・六分枝"/>
        <outline text="グリコゲニンが合成を開始"/>
        <outline text="分枝が多数の非還元末端を作る">
          <outline text="同時合成・分解が可能"/>
          <outline text="溶解性が高まる"/>
        </outline>
        <outline text="肝は血糖緩衝、筋は局所収縮"/>
        <outline text="ホスホグルコムターゼで一リン酸へ"/>
        <outline text="UTPでUDPブドウ糖へ活性化"/>
        <outline text="合成酵素がアルファ一・四結合を付加"/>
        <outline text="分枝酵素がアルファ一・六結合を作る"/>
      </outline>
      <outline text="グリコーゲン分解">
        <outline text="ホスホリラーゼは無機リン酸を使う">
          <outline text="加水分解よりエネルギー保存"/>
        </outline>
        <outline text="分枝近くで停止">
          <outline text="脱分枝酵素が短鎖移動後に加水分解"/>
          <outline text="少量の遊離ブドウ糖"/>
        </outline>
        <outline text="肝ホスファターゼが遊離糖を輸出"/>
        <outline text="筋は欠き解糖へ送る"/>
        <outline text="水を伴い貯蔵、枯渇で体重変化"/>
      </outline>
      <outline text="ホルモンとアロステリック制御">
        <outline text="合成酵素は脱リン酸化時に活性">
          <outline text="ブドウ糖六リン酸が促進"/>
          <outline text="インスリンがホスファターゼ活性化"/>
        </outline>
        <outline text="グルカゴンは肝に作用し筋に直接作用せず">
          <outline text="環状AMP経路でホスホリラーゼ活性化"/>
          <outline text="合成酵素を阻害"/>
        </outline>
        <outline text="アドレナリンは肝・筋に作用"/>
        <outline text="収縮時カルシウムとカルモジュリン">
          <outline text="ホスホリラーゼキナーゼを活性化"/>
        </outline>
        <outline text="筋ホスホリラーゼはAMPで促進"/>
        <outline text="肝ホスホリラーゼはブドウ糖に応答"/>
        <outline text="相反的リン酸化が同時進行を制限"/>
      </outline>
      <outline text="グリコーゲン蓄積症">
        <outline text="肝型は絶食低血糖と肝腫大"/>
        <outline text="リソソーム型は心筋症・筋症"/>
        <outline text="筋型は運動不耐、痙攣">
          <outline text="横紋筋融解"/>
        </outline>
        <outline text="異常分枝は不溶性重合体"/>
      </outline>
      <outline text="ペントースリン酸経路">
        <outline text="細胞質で酸化相と非酸化相"/>
        <outline text="酸化相はG6PDで始まる">
          <outline text="NADPH二、CO2、リブロース五リン酸"/>
          <outline text="不可逆、NADPプラスで加速"/>
        </outline>
        <outline text="非酸化相は糖を可逆変換">
          <outline text="トランスケトラーゼは二炭素単位"/>
          <outline text="トランスアルドラーゼは三炭素単位"/>
          <outline text="リボース五リン酸はヌクレオチドへ"/>
        </outline>
        <outline text="NADPHとリボースの需要に適応">
          <outline text="NADPH需要時はペントース再循環"/>
        </outline>
      </outline>
      <outline text="NADPHの役割と欠損">
        <outline text="グルタチオン、脂質合成、P四五〇、NO"/>
        <outline text="エネルギー移動用NADHと区別"/>
        <outline text="赤血球はグルタチオン維持に依存">
          <outline text="G6PD欠損で発作性溶血"/>
          <outline text="感染、特定薬、酸化食品が誘因"/>
          <outline text="X連鎖、重症度は多様"/>
        </outline>
        <outline text="食細胞NADPH酸化酵素がスーパーオキシド">
          <outline text="欠損は慢性肉芽腫症"/>
        </outline>
        <outline text="グルクロン酸は抱合を支える">
          <outline text="ヒトはビタミンCを作れない"/>
        </outline>
      </outline>
      <outline text="摂食、絶食、運動">
        <outline text="摂食時の肝はグリコーゲン、NADPH、脂肪酸"/>
        <outline text="脂肪はグリセロール三リン酸を得る"/>
        <outline text="絶食初期は肝グリコーゲン分解"/>
        <outline text="後に糖新生優位、腎寄与増加">
          <outline text="脳はケトン体へ移行"/>
          <outline text="赤血球は解糖を続ける"/>
        </outline>
        <outline text="運動時はインスリン非依存的取込み"/>
        <outline text="運動後はグリコーゲン補充"/>
      </outline>
      <outline text="高血糖による傷害">
        <outline text="インスリン作用不足で傷害性流量増加"/>
        <outline text="ポリオール経路はNADPHでソルビトール">
          <outline text="浸透圧・酸化還元ストレス"/>
          <outline text="水晶体、末梢神経、網膜、腎"/>
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        <outline text="終末糖化が架橋産物を作る">
          <outline text="基質硬化と炎症信号"/>
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        <outline text="糖化ヘモグロビンは統合曝露を示す">
          <outline text="赤血球回転と変異に影響される"/>
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      <outline text="時間尺度と解釈">
        <outline text="アロステリックは即時、リン酸化は秒から分"/>
        <outline text="転写は時間から日単位"/>
        <outline text="一時点は複数の履歴を反映"/>
        <outline text="濃度と流量は区別する"/>
        <outline text="分枝が応答不能で疾患"/>
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