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module: 093-03
language: ja
chapter: 93
title: "機序的免疫学：認識、活性化、エフェクター系"
module_title: "抗体、補体、Fc受容体、細胞傷害エフェクター、免疫複合体除去"
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# 抗体、補体、Fc受容体、細胞傷害エフェクター

## エフェクター系の概観
### 中和、オプソニン化、補体、殺傷、防御
### 抗体は可溶性の特異性
### 補体は蛋白分解カスケードで増幅
### Fc受容体がアイソタイプと文脈を解釈
### 沈着や誤誘導で宿主を傷害

## 抗体の構造
### 重鎖二本と軽鎖二本
### 可変ドメインが二つの結合部位
#### 相補性決定領域が抗原に接触
### Fc領域が受容体と補体へ結合
### ヒンジで異なる角度に結合
### 蛋白分解でFabとFcを分離
### 親和性は単一結合、アビディティーは全体
#### 低親和性IgMも高アビディティー

## アイソタイプ
### スイッチしても可変領域は保持
### IgMは五量体、早期、血管内
#### 持続と交差反応で時期判定に限界
### IgGは中和、オプソニン化、胎盤通過
#### 新生児Fc受容体が半減期を延ばす
#### 母体の病原性自己抗体も移行
### 分泌型IgAは上皮を通過
#### 分泌成分が蛋白分解から守る
#### 炎症少なく中和
### IgEは肥満細胞と好塩基球へ結合
#### 特異的IgEは感作を示すのみ
### IgDは主に未感作B細胞受容体
### カッパかラムダ、軽鎖制限

## 中和とオプソニン化
### 中和は付着、侵入、毒素結合を遮断
#### Fcでなくエピトープ到達が必要
#### ウイルスはエピトープ変化で逃れる
### 粘膜抗体は定着を、全身抗体は播種を抑制
### Fcガンマ受容体が集積IgGを認識
### 補体受容体が沈着C3断片を認識
### 活性化性と抑制性受容体の均衡
### 可溶性単量体IgGは弱くしか活性化しない

## B細胞の多様化
### スイッチにCD40信号とサイトカイン
### 中間DNA除去でほぼ不可逆
#### 欠損で高IgM症候群
### 胚中心での体細胞超変異
#### クローンが抗原と援助を競う
#### 自己反応性と転座の危険
### 形質細胞は豊富な粗面小胞体
### 長寿命形質細胞は骨髄・粘膜ニッチ
### 血清濃度は産生と異化の収支

## 補体の活性化
### 古典経路はC1が抗体に結合
### レクチン経路はMBLやフィコリン
### 第二経路は自発的C3活性化
### 全経路がC3転換酵素を作る
### C3bはオプソニン、C5転換酵素へ
### C5bからC9の膜侵襲複合体
#### ナイセリア防御に重要
### C3aとC5aはアナフィラトキシン
### 断片がB細胞活性化閾値を下げる

## 補体の調節と欠損
### C1インヒビターが初期と接触系を抑制
#### 欠損でブラジキニン性の血管性浮腫
#### 抗ヒスタミン薬は不十分なことがある
### H因子とI因子がC3bを不活化
### 崩壊促進因子と膜補因子蛋白
### CD59が終末孔形成を防ぐ
### 発作性夜間ヘモグロビン尿症
#### GPI型調節因子喪失で血球傷害と血栓
### 古典経路初期成分欠損でループス様
### C3欠損で重い反復性化膿感染
### 終末成分欠損でナイセリア感染
### 機能検査の後に個別成分を測る

## 免疫複合体と細胞傷害
### 大きさ、抗原抗体比、電荷、血流で沈着
### 赤血球補体受容体が肝・脾へ運ぶ
### 持続複合体は糸球体、血管へ沈着
### CD16による抗体依存性細胞傷害
### 好酸球は貪食不能な寄生虫を攻撃
### Fc工学で効力と半減期を変える
### 細胞傷害性T細胞はパーフォリンとFas
#### 欠損で血球貪食性リンパ組織球症

## 到達性と増幅
### IgGは血液、IgAは粘膜、IgEは組織
### 細胞傷害細胞は接触を要する
### 到達できなければ豊富でも無効
### 調節因子が宿主を守り除去で終了
### 障害は感染、アレルギー、自己免疫