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module: 090-01
language: ja
chapter: 90
title: "アミノ酸、窒素、ヘム、ヌクレオチド代謝"
module_title: "タンパク質回転、アミノ酸異化、アンモニア輸送、尿素回路"
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# タンパク質回転、アミノ酸異化、尿素回路

## タンパク質回転と均衡
### アミノ酸に不活性専用貯蔵庫はない
#### 窒素は排泄、炭素は共有経路へ
### プロテアソーム：短寿命・調節性・異常
### オートファジー：長寿命・凝集体・小器官
### 成長、妊娠、回復で正均衡
### 飢餓、重症疾患、外傷、不動で負均衡
### 窒素均衡は未測定経路を逃す
#### 筋量安定でも回転は変わり得る

## 消化と吸収
### 胃酸で変性、ペプシンで切断
### 膵前駆体は小腸で活性化
#### エンテロペプチダーゼがトリプシン形成
#### トリプシンが他酵素を活性化
### 刷子縁・細胞内ペプチダーゼが完了
### ナトリウム・プロトン共役輸送で門脈へ
### 輸送体欠損は腸、腎、または両方
#### 中性アミノ酸喪失でペラグラ様症状
#### シスチン・二塩基性喪失で結石

## アミノ基転移と脱アミノ化
### アミノ基をアルファケトグルタル酸へ
#### グルタミン酸とアルファケト酸を生成
#### ピリドキサールリン酸がアミノ基を運ぶ
### アラニンアミノ基転移酵素は肝に富む
### アスパラギン酸酵素は肝、筋、心にも
#### 血漿活性は漏出を示し機能ではない
### グルタミン酸は中心的窒素収集体
#### 脱水素酵素が遊離アンモニアを放つ
#### エネルギー状態ヌクレオチドで調節
### トランスデアミネーション：転移後脱アミノ

## アンモニア輸送
### 遊離アンモニアは脳へ毒性
### グルタミン合成酵素がATPで結合
### 肝・腎グルタミナーゼが放出
#### 尿素合成または尿緩衝へ
### 腸由来アンモニアは門脈で肝へ
### 筋からのブドウ糖アラニン回路
#### 血糖を支え筋タンパク質を費やす
### グルタミンは腸、免疫細胞、腎の燃料

## 尿素回路
### ミトコンドリア基質と細胞質にまたがる
### 窒素はアンモニアとアスパラギン酸から
### ATP三分子、高エネルギー結合四個
### カルバモイルリン酸合成酵素一
#### Nアセチルグルタミン酸が必須活性化因子
#### アルギニンとアミノ酸負荷で増加
### オルニチントランスカルバミラーゼでシトルリン
### アルギニノコハク酸合成酵素がアスパラギン酸付加
### リアーゼでアルギニンとフマル酸
### アルギナーゼで尿素とオルニチン
### フマル酸がクエン酸代謝へ連結
#### アスパラギン酸・アルギニノコハク酸シャント
### 尿素は主に腎から排泄

## 尿素回路欠損
### タンパク質、疾患、絶食後の高アンモニア血症
#### 嘔吐、混乱、発作、昏睡
#### 早期呼吸性アルカローシス
### 新生児は母体の窒素除去で初め正常
### オルニチントランスカルバミラーゼ欠損はX連鎖
#### 女性はX不活化で変動
#### カルバモイルリン酸が漏れオロト酸増加
### 近位欠損でオロト酸は同様に上がらない
### アルギナーゼ欠損は慢性痙性
#### アンモニア上昇は軽いことがある
### 年齢、摂食、治療、採取時期で解釈

## 管理と脳傷害
### 短期間タンパク質を止める
### ブドウ糖・脂質で異化を逆転
### 窒素捕捉薬が排泄可能抱合体を作る
### 重度濃度や脳症なら透析
### 長期は成長と窒素過剰回避を両立
### 星状膠細胞のグルタミンで浸透圧ストレス
#### 伝達物質、ミトコンドリア、脳血流の乱れ
### 血漿濃度と症状は完全に一致しない

## 肝、腎、検体
### 肝性脳症は遺伝回路欠損と異なる
#### 門脈短絡、炎症、薬剤、電解質
#### 正常値でも除外できない
### 腎はグルタミンをアンモニウムと重炭酸へ
#### アシドーシスで腎グルタミン代謝増加
#### 尿アンモニウムは適応性酸排泄
### 温かい・遅延検体でアンモニア上昇
#### 直ちに再検、危険なら治療先行

## 炭素骨格
### 糖原性、ケト原性、または両方
### ロイシンとリジンは純ケト原性
### 運命はホルモン、組織、需要で決まる
### 分枝鎖は主に筋でアミノ基転移
#### チアミン依存脱炭酸複合体
#### 欠損でメープルシロップ尿症
#### 分枝基質制限と成長維持