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module: 089-03
language: ja
chapter: 89
title: "脂質代謝、膜、リポ蛋白、ケトン体生物学"
module_title: "絶食適応、ケトン体代謝、ケトアシドーシス、脂質疾患"
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# 絶食適応、ケトン体、脂質疾患

## 燃料方向のホルモン制御
### インスリンは貯蔵を促し放出を抑える
#### 脂肪分解、ケトン体生成、タンパク質分解抑制
### グルカゴンは肝の糖産生を支える
### インスリン対グルカゴン比が方向を定める

## 絶食の段階
### 一晩は肝グリコーゲンが血糖維持
### 脂肪分解が脂肪酸とグリセロールを放つ
#### 筋・肝は脂肪酸酸化でブドウ糖温存
### グリセロール、乳酸、アラニンが糖新生へ
### 約一日で糖新生が優位
#### 脂肪酸酸化がエネルギー供給
### ケトンが脳のブドウ糖使用を減らす
#### 筋タンパク質を温存

## ケトン体生成
### 肝ミトコンドリア基質
### アセチル補酵素Aが回路能力を超える
#### オキサロ酢酸は糖新生へ
#### 高NADHが回路を遅らせる
### HMG補酵素A合成酵素からリアーゼ
### アセト酢酸をベータヒドロキシ酪酸へ還元
#### NADH対NAD比に従う
### アセトンは自然脱炭酸で呼気へ

## ケトン体利用
### 肝はチオホラーゼを欠く
### 肝外組織がアセト酢酸を活性化
#### 二アセチル単位へ切り酸化
### 心、筋、腎皮質、絶食適応脳
### 赤血球はケトンを使えない
### 脳はなお一部ブドウ糖を要する
#### グリセロールと糖原性アミノ酸が補う

## ケトーシスとケトアシドーシス
### 栄養性ケトーシスはインスリンを保つ
#### pH調節、腎が酸を排泄
### 濃度だけでアシドーシスを定義しない
### 糖尿病性ケトアシドーシスは重度インスリン欠乏
#### マロニル補酵素A低下で進入加速
#### 浸透圧利尿が増悪させる
### 高アニオンギャップ代謝性アシドーシス
#### クスマウル呼吸で代償
### 血清正常でも全身カリウム枯渇

## ケトアシドーシスの治療
### 輸液、インスリン、カリウム、誘因治療
### ブドウ糖を加えインスリン継続
### 重炭酸はほぼ不要
### 共輸送体二阻害薬では高血糖が軽度
### アルコール性ケトアシドーシス
#### 高NADHがベータヒドロキシ酪酸を促す
#### チアミン、ブドウ糖、電解質補正
### ニトロプルシドは主にアセト酢酸を検出
#### 重症度を過小評価、回復時は高く見える

## ケトン信号と飢餓
### ベータヒドロキシ酪酸は信号でもある
#### 普遍的改善の主張は証拠を超える
### ケトン食は一部てんかん発作を減らす
### 長期絶食はエネルギー消費を下げる
### 再栄養でリン、カリウム、マグネシウム移動
#### チアミン、慎重な開始、監視

## 脂質疾患
### 肝脂肪化は供給が酸化・輸出を上回る
#### 肝脂質合成はインスリン応答性を保つ
### 極めて高い中性脂肪で膵炎
### 家族性高コレステロール血症
#### 腱黄色腫、早発血管病
### 酸性リパーゼ欠損とニーマン・ピックC型
### スフィンゴ脂質がマクロファージ・ニューロンへ蓄積
#### 酵素補充は中枢神経へ届きにくい
### 副腎白質ジストロフィーは超長鎖輸送障害
### ツェルウェーガーはペルオキシソーム形成障害

## 脂肪組織と統合
### 肥満は脂肪組織の拡大と機能不全
#### 異所性脂質がインスリン抵抗性へ
### 褐色脂肪は脱共役タンパク質一で熱産生
#### 代償性食欲が薬理的活性化を相殺
### 絶食適応は臓器間交渉
#### インスリン制動と腎代償の喪失で危険化