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module: 089-01
language: ja
chapter: 89
title: "脂質代謝、膜、リポ蛋白、ケトン体生物学"
module_title: "脂質消化、脂肪酸輸送、動員、ベータ酸化"
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# 脂質消化、脂肪酸輸送、ベータ酸化

## 脂質に特殊な処理が必要な理由
### エネルギー、膜、信号、ステロイド前駆体
### 疎水性ゆえ特殊な輸送を要する
### 動員・進入の失敗でエネルギー危機

## 消化と吸収
### 食餌脂質は主に中性脂肪
### 舌・胃リパーゼは乳児や膵機能不全で寄与
### 胆汁酸が脂肪を小滴へ乳化
#### コレステロール由来の両親媒性分子
#### 終末回腸と門脈循環で再利用
### 膵リパーゼとコリパーゼ
#### 二モノアシルグリセロールと遊離脂肪酸
### ホスホリパーゼA二とエステラーゼ
### 混合ミセルが非撹拌水層を越える

## 再包装と輸出
### 小胞体で再エステル化
### 転送タンパク質がB四十八へ脂質を積む
#### 乳び管と胸管から体循環へ
#### 初め門脈肝を迂回
### 短・中鎖はアルブミン結合で門脈へ
### 障害で脂肪吸収不良
#### 脂溶性ビタミン欠乏

## 送達と動員
### 毛細血管内皮のリポタンパク質リパーゼ
#### 食後インスリンが脂肪組織活性を促す
#### レムナントは肝受容体で除去
### 絶食・運動時の脂肪分解
#### カテコールアミンと低インスリンで活性化
#### インスリンは分解抑制、再エステル化
### グリセロールは肝へ
#### 脂肪組織はグリセロールキナーゼが低い
### 非エステル化脂肪酸は貯蔵でなく流量
#### 過剰で肝脂肪とインスリン抵抗性
#### アルブミン結合能は有限

## 活性化とミトコンドリア進入
### 活性化は高エネルギーリン酸二当量を消費
#### 脂肪酸を各運命へ捕捉
### カルニチンがアシル基に内膜を越えさせる
#### 外膜の転移酵素一
#### トランスロカーゼがカルニチンと交換
#### 基質で転移酵素二が再生
### マロニル補酵素Aが転移酵素一を阻害
#### 摂食時はカルボキシラーゼが産生
#### 絶食時はAMP活性化キナーゼで低下

## ベータ酸化と収量
### 一周期四段階で二炭素を除く
#### 第一脱水素はFADから電子伝達
#### 水和、第二脱水素でNADH
#### チオリシスでアセチル補酵素A
### パルミチン酸は七周期で八アセチル単位
#### 活性化費を引き約百六ATP
### ATP当たり酸素消費は糖質より多い
#### 酸素制限時は糖質が有利
### 赤血球はミトコンドリアがない
### 脳はブドウ糖かケトン体を使う

## 特殊な脂肪酸
### 不飽和はイソメラーゼ、時に還元酵素
### 奇数鎖の終末はプロピオニル補酵素A
#### ビオチン依存とB十二依存ムターゼ
#### スクシニル補酵素Aは限られた糖原性
#### 異常で有機酸アシドーシス、高アンモニア
### 超長鎖はペルオキシソームで開始
#### 電子を酸素へ渡し過酸化水素
### フィタン酸はアルファ酸化
#### 欠損で網膜、末梢神経、小脳
### オメガ酸化で尿中二カルボン酸

## 酸化障害
### 中鎖脱水素酵素欠損と低ケトン性低血糖
#### 新生児スクリーニングで絶食回避
### 一次カルニチン欠乏
#### 心筋症、筋力低下、低血糖
### カルニチンは普遍的に安全・有効でない
### 脂肪酸酸化が肝糖新生を支える
#### アセチル補酵素Aがカルボキシラーゼ活性化
#### 失敗で低ケトンの低血糖

## 運動と統合制御
### 中等度持続運動は脂肪酸酸化増加
### 高強度は糖質へ依存
### 訓練でミトコンドリアと脂肪酸化能増加
#### グリコーゲンを温存
### 筋細胞内脂肪滴だけでは病的でない
#### 毒性はジアシルグリセロール、セラミド
### どの境界の遮断も燃料不足に見える
#### 時期、ケトン、アシルカルニチンで診断