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module: 088-03
language: ja
chapter: 88
title: "糖質代謝、生体エネルギー学、ミトコンドリア統合"
module_title: "グリコーゲン、ペントースリン酸経路、NADPH、糖質統合制御"
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# グリコーゲン、ペントースリン酸、NADPH、統合

## グリコーゲンの構造と合成
### アルファ一・四鎖とアルファ一・六分枝
### グリコゲニンが合成を開始
### 分枝が多数の非還元末端を作る
#### 同時合成・分解が可能
#### 溶解性が高まる
### 肝は血糖緩衝、筋は局所収縮
### ホスホグルコムターゼで一リン酸へ
### UTPでUDPブドウ糖へ活性化
### 合成酵素がアルファ一・四結合を付加
### 分枝酵素がアルファ一・六結合を作る

## グリコーゲン分解
### ホスホリラーゼは無機リン酸を使う
#### 加水分解よりエネルギー保存
### 分枝近くで停止
#### 脱分枝酵素が短鎖移動後に加水分解
#### 少量の遊離ブドウ糖
### 肝ホスファターゼが遊離糖を輸出
### 筋は欠き解糖へ送る
### 水を伴い貯蔵、枯渇で体重変化

## ホルモンとアロステリック制御
### 合成酵素は脱リン酸化時に活性
#### ブドウ糖六リン酸が促進
#### インスリンがホスファターゼ活性化
### グルカゴンは肝に作用し筋に直接作用せず
#### 環状AMP経路でホスホリラーゼ活性化
#### 合成酵素を阻害
### アドレナリンは肝・筋に作用
### 収縮時カルシウムとカルモジュリン
#### ホスホリラーゼキナーゼを活性化
### 筋ホスホリラーゼはAMPで促進
### 肝ホスホリラーゼはブドウ糖に応答
### 相反的リン酸化が同時進行を制限

## グリコーゲン蓄積症
### 肝型は絶食低血糖と肝腫大
### リソソーム型は心筋症・筋症
### 筋型は運動不耐、痙攣
#### 横紋筋融解
### 異常分枝は不溶性重合体

## ペントースリン酸経路
### 細胞質で酸化相と非酸化相
### 酸化相はG6PDで始まる
#### NADPH二、CO2、リブロース五リン酸
#### 不可逆、NADPプラスで加速
### 非酸化相は糖を可逆変換
#### トランスケトラーゼは二炭素単位
#### トランスアルドラーゼは三炭素単位
#### リボース五リン酸はヌクレオチドへ
### NADPHとリボースの需要に適応
#### NADPH需要時はペントース再循環

## NADPHの役割と欠損
### グルタチオン、脂質合成、P四五〇、NO
### エネルギー移動用NADHと区別
### 赤血球はグルタチオン維持に依存
#### G6PD欠損で発作性溶血
#### 感染、特定薬、酸化食品が誘因
#### X連鎖、重症度は多様
### 食細胞NADPH酸化酵素がスーパーオキシド
#### 欠損は慢性肉芽腫症
### グルクロン酸は抱合を支える
#### ヒトはビタミンCを作れない

## 摂食、絶食、運動
### 摂食時の肝はグリコーゲン、NADPH、脂肪酸
### 脂肪はグリセロール三リン酸を得る
### 絶食初期は肝グリコーゲン分解
### 後に糖新生優位、腎寄与増加
#### 脳はケトン体へ移行
#### 赤血球は解糖を続ける
### 運動時はインスリン非依存的取込み
### 運動後はグリコーゲン補充

## 高血糖による傷害
### インスリン作用不足で傷害性流量増加
### ポリオール経路はNADPHでソルビトール
#### 浸透圧・酸化還元ストレス
#### 水晶体、末梢神経、網膜、腎
### 終末糖化が架橋産物を作る
#### 基質硬化と炎症信号
### 糖化ヘモグロビンは統合曝露を示す
#### 赤血球回転と変異に影響される

## 時間尺度と解釈
### アロステリックは即時、リン酸化は秒から分
### 転写は時間から日単位
### 一時点は複数の履歴を反映
### 濃度と流量は区別する
### 分枝が応答不能で疾患