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module: 088-02
language: ja
chapter: 88
title: "糖質代謝、生体エネルギー学、ミトコンドリア統合"
module_title: "クエン酸回路、電子伝達、酸化的リン酸化、ミトコンドリア統合"
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# クエン酸回路、電子伝達、ミトコンドリア

## 構造と燃料の流入
### ATP、生合成、酸化還元、熱、死を統合
### 外膜はポリンで小溶質を通す
### 内膜は高選択性
#### クリステが超複合体と合成酵素を組織
### 基質に回路酵素とミトコンドリアDNA
### 輸送体の後にピルビン酸脱水素酵素
### アセチル補酵素Aは脂肪酸等からも
#### 内膜を直接越えない
#### 脱炭酸と均衡し正味ブドウ糖なし

## クエン酸回路の反応
### クエン酸合成酵素がオキサロ酢酸と縮合
#### チオエステル加水分解が駆動
#### 輸出クエン酸がアセチル単位を運ぶ
### アコニターゼは酸化に敏感な鉄硫黄
### イソクエン酸脱水素酵素がNADH、CO2
#### ADPとカルシウムで活性化
#### 高ATP・NADHで阻害
### アルファケトグルタル酸脱水素酵素
#### ピルビン酸脱水素酵素と類似補因子
#### チアミン欠乏は両者を損なう
### スクシニル補酵素A合成酵素
### コハク酸脱水素酵素は複合体二
#### プロトンを汲まない
### リンゴ酸脱水素酵素は標準条件で不利
#### オキサロ酢酸消費で進む
### NADH三、還元フラビン一、CO2二

## 生合成との分岐点
### クエン酸は脂質へ
### アルファケトグルタル酸等はアミノ酸へ
### スクシニル補酵素Aはヘムへ
### カタプレロシスは中間体流出
### アナプレロシスは補充
#### ピルビン酸カルボキシル化、アミノ酸
### 枯渇で基質豊富でも回路停滞

## 電子伝達系
### 複合体一がNADH電子を受けプロトン汲出し
### 複合体二はユビキノンへ渡し汲まない
### ユビキノールから複合体三、汲出し
### シトクロムcは一電子を運ぶ
### 複合体四が酸素を水へ還元し汲出し
### 酸素なしで担体還元、回路減速
#### 解糖性乳酸産生へ依存

## 酸化的リン酸化と共役
### プロトン駆動力は膜電位とpH勾配
#### 基質は陰性で比較的アルカリ性
### 合成酵素ローターが回転をATPへ
### ヌクレオチド輸送体がATPとADPを交換
### ADP不足で勾配上昇、呼吸減速
### ATP消費でADPが戻り伝達加速
#### 酸素消費は需要を反映

## シャトルと収量
### 細胞質NADHは内膜を越えない
### リンゴ酸アスパラギン酸シャトル
### グリセロール三リン酸シャトル
#### プロトン汲出しが少ない
### NADH約二・五、還元フラビン約一・五ATP
### ブドウ糖はおよそ三十から三十二ATP
#### 漏れ、輸送費、化学量論が変動

## 脱共役、阻害剤、活性酸素
### 脱共役はATPなしで熱を作る
#### 脱共役タンパク質一は寒冷時に活性化
#### 化学的脱共役剤は高熱、アシドーシス
#### 軽い漏れが電位と活性酸素を制限
### ロテノンは複合体一、アンチマイシンは三
### シアン化物と一酸化炭素は四
#### 一酸化炭素はヘモグロビン輸送も損なう
### オリゴマイシンは合成酵素チャネル阻害
### 複合体一・三からスーパーオキシド
#### ジスムターゼが過酸化水素へ変える
#### 防御には酵素と区画制御が必要

## カルシウム、遺伝、動態、疾患
### カルシウムは脱水素酵素を刺激
#### 過剰は透過性遷移を促す
### 外膜透過化でシトクロムc放出
#### 内因性アポトーシス開始
### ミトコンドリアDNAは一部をコード
#### 母系遺伝、ヘテロプラスミー、閾値
#### 高需要組織が侵される
### 融合は共有、分裂は損傷部を隔離
#### マイトファジーが機能不全体を除去
### 小胞体、ペルオキシソーム、肝経路と連結
### 手掛かりは単独診断的でない
#### 生検、遺伝・機能検査
### エネルギー障害は酸化還元と生存を変える