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module: 088-01
language: ja
chapter: 88
title: "糖質代謝、生体エネルギー学、ミトコンドリア統合"
module_title: "解糖、ピルビン酸代謝、糖新生、相反的糖制御"
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# 解糖、ピルビン酸、糖新生、相反制御

## 役割とブドウ糖取込み
### ATP、中間体、還元等価体、燃料を供給
### 可逆反応共有、迂回は別酵素
#### 無駄な同時循環でなく相反制御
### 促進性またはナトリウム共役輸送体
### インスリンはGLUT四を筋・脂肪へ動員
### 脳取込みは大部分インスリン非依存性
### 赤血球はミトコンドリアを欠き糖依存

## 捕捉と拘束性段階
### ヘキソキナーゼがブドウ糖六リン酸を作る
#### 荷電糖リン酸は膜を拡散しない
#### 多くは高親和性で生成物阻害
### 肝グルコキナーゼは低親和性・高容量
#### ブドウ糖六リン酸に阻害されない
#### 隔離とインスリン依存性発現
#### 肝が食後ブドウ糖を緩衝
### ホスホフルクトキナーゼ一は拘束性段階
#### AMPと果糖二・六ビスリン酸で加速
#### 高ATP、クエン酸、筋内酸性化で減速

## エネルギー収支と乳酸
### アルドラーゼとトリオースリン酸イソメラーゼ
#### 両炭素片が同じ三炭糖として進む
### 脱水素酵素がNADHを作る
### ホスホグリセリン酸キナーゼの最初のATP
### ピルビン酸キナーゼが高リン酸転移能を利用
### 正味ATP二、NADH二、ピルビン酸二
### 継続にはNADプラス再生が必要
#### 乳酸脱水素酵素がNADHを酸化
### 乳酸は単なる老廃物でない
#### 心・酸化筋が利用する
#### 上昇は組織低酸素を証明しない

## ピルビン酸の運命と脱水素酵素
### 乳酸脱水素酵素とアミノ基転移酵素
### カルボキシラーゼがオキサロ酢酸を作る
### ピルビン酸脱水素酵素は不可逆
#### チアミンピロリン酸などを要する
#### 生成物、キナーゼ、高エネルギーで抑制
#### ホスファターゼ、ピルビン酸、需要で促進
### 欠損はピルビン酸を乳酸・アラニンへ
#### 特に脳を傷害
#### チアミン欠乏は機能的遮断
### アセチル補酵素Aから正味ブドウ糖なし

## 糖新生の迂回路
### 主に肝、長期絶食では腎
### 乳酸、アミノ酸、グリセロール、プロピオン酸
#### 偶数鎖脂肪酸は正味炭素を与えない
### カルボキシラーゼはビオチン、CO2、ATP
#### アセチル補酵素Aが活性化
#### リンゴ酸・アスパラギン酸で運ぶ
### カルボキシキナーゼはGTPを使う
#### 脱炭酸が逆行を駆動
### 果糖一・六ビスホスファターゼで迂回
#### AMPと果糖二・六ビスリン酸で阻害
### ブドウ糖六ホスファターゼで遊離糖放出
#### 筋は欠きブドウ糖六リン酸を保持

## ホルモンによる切替
### 二機能酵素が果糖二・六ビスリン酸を決定
#### グルカゴン、環状AMP経路で低下
#### 解糖減速、糖新生優位
### 絶食時に肝ピルビン酸キナーゼを阻害
#### 新生PEPの再循環を防ぐ
#### 果糖一・六ビスリン酸が前向き活性化
### 赤血球ピルビン酸キナーゼ欠損
#### ATP低下、膜維持不全、溶血
### 摂食時インスリンが解糖酵素を誘導
### 絶食時グルカゴンが糖新生を増加

## 臓器間回路と基質供給
### コリ回路は乳酸を肝へ戻す
### ブドウ糖アラニン回路は炭素と窒素を運ぶ
#### 窒素は尿素へ
### 負担を再配分し自由エネルギーなし
### 脂肪酸酸化がピルビン酸酸化を抑える
### エタノールの過剰NADHが基質をそらす
#### 絶食時低血糖と乳酸アシドーシス

## 他の糖と血糖均衡
### 果糖はホスホフルクトキナーゼ下流へ
### ガラクトースはブドウ糖一リン酸へ
### 遺伝的障害は有毒代謝物を蓄積
### 低血糖は過剰インスリンや産生障害
### 高血糖でも肝出力が高い
### 腎皮質は糖産生とアンモニウムを結ぶ
### 一組織の適応が他の負担となり疾患