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module: 086-01
language: ja
chapter: 86
title: "器官形成、先天異常、奇形学"
module_title: "心血管・呼吸器官形成、胎児短絡、先天異常機序"
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# 心血管・呼吸器官形成

## 心筒形成とループ
### 拡散では胚を支えられず最初に機能
### 心原性中胚葉は口咽頭膜より頭側
### 胚屈曲で左右領域が腹側・正中へ
#### 内皮管が融合し原始心筒となる
#### 臓性中胚葉が心筋となる
#### 心ゼリーが心筋と心内膜を隔てる
### 心外膜は前心外膜組織から広がる
### 流入側の静脈洞から動脈幹まで
### 隔壁形成前の第四週に拍動開始
### 右方への球室ループ
#### 心室は腹尾側、心房は背頭側
#### 位置を定めるが同一性は未完成
#### 異常ループは接続不一致を生む

## 静脈流入と心房再構成
### 右角が拡大し大静脈洞となる
### 左角は冠静脈洞と左房斜静脈
### 分界稜は平滑部と肉柱部の境界
### 肺静脈が後部左房の平滑壁を作る
#### 体静脈路への異常還流
#### 閉塞度と混合が症状を決める

## 心房中隔形成と卵円孔
### 一次中隔が一次孔を残す
### 穿孔が融合し二次孔となる
### 右側の二次中隔が卵円孔を残す
### 一次中隔の弁が右左流を許す
### 出生後、左房圧上昇で弁が閉じる
#### 不完全癒合は消息子開存卵円孔
#### 真の欠損は組織欠損で持続短絡

## 心内膜床、心室中隔、弁
### 心内膜床は基質膨化と内皮間葉転換
#### 房室管を分け弁尖を作る
#### 床欠損は中隔欠損と房室弁異常
### 筋性心室中隔は心室床から伸びる
### 膜性成分が心室間孔を閉じる
#### 欠損は膜性部に最も多い
#### 大きな左右短絡で肺血管病変
##### 最終的に短絡逆転
### 弁は膨隆の掘削と心内膜床から
#### 弁尖数、癒合、基質の異常
#### 狭窄・逆流が長年後に臨床化

## 流出路と円錐動脈幹異常
### 神経堤隆起が大動脈肺動脈中隔へ
### 神経堤の移動・回旋異常
#### 総動脈幹遺残、弓部離断、両大血管
### ファロー四徴は流出路中隔前方偏位
#### 流出路狭窄、中隔欠損、大動脈騎乗
#### 二次性右室肥大
### 大血管完全転位は螺旋化失敗
#### 並列循環は混合が生存に必要

## 大動脈弓、静脈、冠血管
### 第三弓は総頸・内頸動脈近位
### 左第四弓は弓、右は鎖骨下動脈
### 第六弓は肺動脈、左遠位は動脈管
### 縮窄は動脈管近くの大動脈を狭める
### 血管輪が気管・食道を圧迫
### 卵黄静脈は類洞、門脈、大静脈の一部
### 主静脈系の再構成が静脈変異を説明
### 冠動脈幹は適切な洞へ入る
#### 大血管間走行や肺動脈起始

## 気道の出芽と喉頭
### 第四週に前腸腹側から呼吸憩室
### 気管食道ひだが両管を分ける
#### 遠位瘻を伴う食道閉鎖
#### 羊水過多、むせ、胃膨満
### 喉頭は第四・第六弓、迷走神経支配
### 再開通失敗で喉頭膜・閉鎖

## 肺の分枝と成熟
### 上皮は内胚葉、壁は臓性中胚葉
### 上皮間葉相互信号が分枝を導く
### 偽腺期は分枝のみでガス交換なし
### 細管期は血管増加と呼吸細気管支
### 終末嚢期は薄い上皮と毛細血管
### 肺胞形成は小児期まで続く
### 二型肺胞細胞のサーファクタント
#### 不足で無気肺、低コンプライアンス
#### 出生前糖質コルチコイドが成熟促進

## 肺成長と横隔膜
### 空間、液体、運動、血管、分枝が必要
### 羊水過少や胎児尿欠如で肺低形成
### 後外側横隔膜欠損が肺を圧迫
#### 肺低形成と肺高血圧
#### 重症度は孔より肺発達を反映

## 流路による理解
### 接続、分離、再構成、成熟
### どの流路が失敗したかを問う