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module: 082-01
language: ja
chapter: 82
title: "細胞構築、細胞小器官、細胞骨格、輸送、細胞周期"
module_title: "膜系、細胞小器官、タンパク質輸送、細胞品質管理"
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# 膜系、細胞小器官、品質管理

## 区画化と細胞膜
### 区画化で相容れない反応を同時進行
### 選択的輸送が異なる組成を保つ
### 誤った場所・時点、除去不足で疾患
### 内外葉の組成が異なる流動性二重層
#### ホスファチジルセリンは通常細胞質側
#### 露出はアポトーシス標識と凝固促進
### 糖衣は保護、認識、接着に関与

## 膜輸送
### 小さな疎水性分子は脂質を拡散
### チャネルは勾配に従う高速移動
### 担体は促進拡散または共輸送
### ポンプは化学エネルギーで勾配に逆らう
### エンドサイトーシスとエキソサイトーシスは調節

## 核と凝縮体
### 転写を細胞質翻訳から分離
### 核膜孔複合体が大型分子を選別
#### 輸送受容体が核局在・核外輸送シグナル認識
#### Ran周期が方向性を作る
### ユークロマチンは活性、ヘテロクロマチンは凝縮
### 核ラミナはクロマチン固定と核力学
#### ラミン変異は筋ジストロフィー、心筋症など
### 核小体はリボソームサブユニットを組立
### 相分離で脂質境界なしに濃縮
#### 病的持続はタンパク質凝集を促す

## タンパク質標的化と小胞体
### ポリペプチドのシグナルが行先を決定
### シグナル認識粒子が粗面小胞体へ導く
#### トランスロコンを通し合成再開
### 折り畳み、ジスルフィド結合、初期糖修飾
### 誤折り畳み体の小胞体関連分解
#### 組み立てた積荷だけがゴルジ体へ
### 小胞体ストレス応答
#### 翻訳抑制、シャペロン増加、小胞体拡張
#### 回復失敗で炎症またはアポトーシス
#### 分泌細胞は依存が強い
### 滑面小胞体は脂質、ステロイド、解毒、カルシウム
#### 筋小胞体は収縮を制御
#### 肝では増えて薬物相互作用を変える

## ゴルジ体、エンドソーム、リソソーム
### ゴルジ体で糖鎖を再構成
### トランスゴルジ網が積荷を選別
### マンノース六リン酸がリソソーム酵素を標識
#### 誤標的化で酵素分泌、基質蓄積
### 基質負荷と細胞脆弱性で罹患組織が決まる
#### ニューロンは分裂で希釈できない
### 初期エンドソームの弱酸性でリガンド分離
#### 再循環は応答性を戻す
#### リソソーム分解は信号を制限
### 病原体と毒素がこの経路を利用

## 分解：オートファジーとプロテアソーム
### 酸性加水分解酵素が高分子を分解
### オートファゴソームがリソソームと融合
#### 基礎的除去と飢餓時の栄養再生
#### マイトファジーなど選択型
### ポリユビキチン鎖が分解標的を示す
#### ユビキチンリガーゼが基質特異性を与える
#### 信号タンパク質と周期調節因子を制御
#### ペプチドはクラス一抗原提示へ

## ミトコンドリアとペルオキシソーム
### 代謝、カルシウム緩衝、アポトーシスも調節
### 内膜クリステとプロトン汲み出し
#### アデノシン三リン酸合成酵素が勾配を利用
### 大半のタンパク質は核コードで輸入
### 融合は内容共有、分裂は損傷部除去
#### 高エネルギー需要組織が特に侵される
### ペルオキシソームは超長鎖脂肪酸を短縮
#### カタラーゼが過酸化水素を水と酸素へ
#### 完全に折り畳まれたタンパク質も輸入

## 膜接触部位、輸送、分泌
### 接触部位で脂質、カルシウム、信号を交換
### 小器官は孤立した袋ではなくネットワーク
### 被覆タンパク質が膜を曲げ積荷を選ぶ
### Rabが同一性を指定、SNAREが融合
### 構成性分泌と調節性分泌
#### 多くはカルシウムが放出を起こす
#### 融合後に膜成分を回収・再利用

## 統合的な細胞品質管理
### 修復可能な損傷と不可逆的機能不全
### 補償成功で適応
### 失敗で老化、アポトーシス、壊死