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module: 058-02
language: ja
chapter: 58
title: "アレルギー、アナフィラキシー、免疫不全、移植、および免疫療法"
module_title: "全身性過敏反応、免疫欠損の局在、および移植合併症"
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# 全身性過敏反応、免疫欠損、移植合併症

## 免疫疾患の局在
### どの防御・調節機能が破綻したか
### アレルギー：無害な刺激への不適切反応
### 免疫不全：特徴的微生物・部位への防御喪失
### 自己免疫：自己へ向くエフェクター反応
### 免疫過剰か不足か
#### 発熱、発疹、肺陰影、血球減少は両方に

## 免疫グロブリンEアレルギーとアナフィラキシー認識
### 感作：ヘルパーT細胞信号でクラススイッチ
### 架橋で既存・新生メディエーター放出
#### 漏出で有効循環量低下
#### 気道・腸管平滑筋が収縮
### 重症度は皮膚試験膨疹径で決まらない
### アナフィラキシーは臨床診断
#### 重いショックでは皮膚所見なし
#### 血圧正常でも喉頭・気管支病変は危険
### 不確実性でアドレナリンを遅らせない

## アナフィラキシーの治療
### 筋注アドレナリンが第一選択
#### アルファ一：血管拡張と浮腫を逆転
#### ベータ一：心機能を支える
#### ベータ二：気管支拡張、放出抑制
### 改善しなければ速やかに反復
### 急な座位・立位
#### 低静脈還流で空虚な心室の心停止
### 支持療法はアドレナリンの代替でない
### 抗ヒスタミン薬は安定化後の掻痒に
### コルチコステロイドは遅く二相性を防がない
### 難治例：持続静注と早期気道計画

## 事後評価とアレルギー表示
### トリプターゼは肥満細胞活性化を支持
#### 正常でもアナフィラキシーを除外できない
### 誘因、経路、時刻、補助因子を再構成
### 行動計画、自己注射器、実技、専門紹介
### 曖昧な標識は劣る抗菌薬と処置遅延を招く
#### 標的検査または監視下負荷で明確化

## 血管性浮腫と食物アレルギー検査
### ヒスタミン性：掻痒性膨疹、アドレナリン反応
### ブラジキニン性：掻痒なく遅く、反応乏しい
#### 気道を守り標的阻害薬を手配
### 食物検査は再現性ある即時反応像から
#### 広範パネルで陽性的中率低下
### 食物不耐、セリアック病はアレルギーでない
### 主食除去は成長障害の危険

## 免疫不全の局在
### 感染回数でなくパターン
### 抗体：莢膜を持つ細菌の副鼻腔・肺感染、ジアルジア
### T細胞：日和見感染、下痢、鵞口瘡、成長不良
### 好中球：深部膿瘍、膿形成不良
### 終末補体：侵襲性ナイセリア
### 表現型で検査を選ぶ
#### 乳児基準、蛋白喪失、最近の免疫グロブリン
#### 正常スクリーニングで強いパターンを否定しない

## 続発性障害、無脾、ウイルス感染
### 原発性遺伝疾患よりはるかに多い
### 併用療法による統合された免疫状態
#### 予防は一薬剤名でなく統合状態に従う
### 無脾：莢膜を持つ細菌敗血症が急速進行
#### 発熱時は直ちに評価
### 抗レトロウイルス治療を速やかに開始
#### ウイルス量検出不能で性感染を防ぐ
### 免疫再構築症候群は治療失敗でない

## 免疫療法の危険
### 糖質コルチコイド：用量、期間、併用
#### 急中止で副腎危機と原疾患再燃
### 腫瘍壊死因子阻害は肉芽腫維持を破る
### B細胞除去：低免疫グロブリン血症
### 補体阻害：ワクチン後も髄膜炎菌危険
### チェックポイント阻害薬はT細胞抑制解除
#### 有害事象は投与から遅れ得る
#### 免疫抑制前に感染を除外
### 抑制前にワクチン接種
#### 後には生ワクチンが危険
#### 不活化は反応が弱く抗体評価
### 予防は累積治療と宿主要因に従う

## 固形臓器移植の合併症
### 超急性、急性、慢性拒絶
### 血栓、漏出、再発、毒性も拒絶に似る
#### 感染除外前に免疫抑制を強めない
### 感染は移植後の時期で変わる
#### 最大抑制期：サイトメガロウイルス等
### カルシニューリン阻害薬：治療域が狭い
#### アゾール、マクロライド、グレープフルーツ
#### トラフ値は採血時刻と服薬で解釈
### 免疫抑制薬を無計画に中断しない
### 非遵守は非難せず要因を特定

## 造血幹細胞移植と監視
### ドナーリンパ球が悪性細胞と宿主を攻撃
### 移植片対宿主病：皮膚、腸、肝
### 感染危険が順に移り、再接種が必要
### 治療利益ごとに監視地図を作る