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module: 058-01
language: ja
chapter: 58
title: "アレルギー、アナフィラキシー、免疫不全、移植、および免疫療法"
module_title: "基礎"
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# アレルギー、免疫不全、移植、免疫療法

## 概説
### 自己や無害な抗原を傷つけず脅威を排除
#### 破綻でアレルギー、自己免疫、免疫不全
### 免疫修飾治療は毒性を伴う
### 障害経路を特定し合併症を先に予防

## 過敏反応の機序
### 即時型：免疫グロブリンEの架橋
#### ヒスタミン、トリプターゼ、ロイコトリエン
#### 血管拡張、漏出、平滑筋収縮
##### 蕁麻疹、血管性浮腫、気管支攣縮、ショック
### 感作は必ずしも臨床的アレルギーでない
### 細胞傷害：細胞・基質、補体、受容体
### 免疫複合体は血管、糸球体、関節、皮膚で炎症
### 遅延型：T細胞媒介、数時間から数日
#### 接触皮膚炎、多くの薬疹

## アレルギー歴と検査
### 誘因、経路、量、時間、以前の耐容を記録
### 補助因子：運動、アルコール、感染、喘息
### 不耐容、毒性、血管迷走神経反応と区別
#### 不正確な表示は第一選択治療を妨げる
### 特異的免疫グロブリンE検査は感作を検出
#### 確率を変えるが重症度は予測しない
#### 広範な食物パネルは偽陽性を生む
### 監視下負荷試験が診断基準となることが多い

## アナフィラキシー
### 気道、呼吸、循環を脅かす急速な全身反応
#### 皮膚症状を伴わないこともある
#### 検査確認を待たずに治療
### アドレナリンを大腿前外側へ筋注
### 下肢挙上仰臥位、立位で虚脱の危険
#### 妊娠中は左側臥位、意識なしは回復体位
### 高流量酸素、静脈路、等張晶質液
### 補助治療はアドレナリンの代わりでない
#### 抗ヒスタミン薬は皮膚症状のみ軽減
#### コルチコステロイドに即時救命効果なし
### 難治例：監視下アドレナリン静注持続
#### ベータ遮断薬で反応低下、グルカゴン検討
### 二相性再発に応じて観察
### 退院時：紹介、自己注射器、行動計画

## 蕁麻疹、血管性浮腫、アレルギー疾患
### 膨疹は移動し一日以内に消失
### 慢性特発性蕁麻疹は自己免疫性が多い
#### 第二世代抗ヒスタミン薬が第一選択
### ヒスタミン性：掻痒・膨疹、標準治療に反応
### ブラジキニン性血管性浮腫
#### アンジオテンシン変換酵素阻害薬・遺伝性
#### 蕁麻疹なく、アドレナリン反応が乏しい
#### 気道保護、原因特異的阻害薬
### アトピー疾患は上皮バリアと二型免疫を共有
### 経口免疫療法は閾値を上げるが自由摂取不可

## 原発性免疫不全
### 抗体、T細胞、食細胞、補体、免疫調節
### 一般的感染を超える警告パターン
#### 重症、反復、日和見、通常と異なる部位
#### 成長不良、深部膿瘍、臍帯脱落遅延
### 表現型で検査、年齢・薬剤・疾患が影響
### 抗体不全に免疫グロブリン補充
### 細胞性免疫不全で生ワクチン回避
### 重症例に造血幹細胞移植・遺伝子治療

## 続発性免疫不全
### パターンが病原体を予測
#### 好中球減少：細菌と真菌
#### T細胞障害：ウイルス、抗酸菌、原虫
#### 抗体不全：莢膜を持つ細菌
### ヒト免疫不全ウイルスはCD4陽性T細胞枯渇
#### 多剤併用療法を速やかに開始し抑制
### 脾機能喪失：莢膜を持つ細菌の劇症感染

## 免疫抑制療法と生物学的製剤
### 糖質コルチコイドは炎症を広範に抑制
#### 代謝、骨、眼、気分への毒性
#### 副腎抑制：突然中止しない
### 毒性は機序に従う
#### 腫瘍壊死因子阻害で結核再活性化
#### 補体阻害で髄膜炎菌リスク上昇
#### チェックポイント阻害薬はほぼ全臓器に炎症
### 事前評価と不活化ワクチン接種
### 発熱が目立たず白血球正常でも重症感染
### 発熱性好中球減少症：直ちに抗緑膿菌薬

## 移植
### 時期による拒絶
#### 超急性：数分から数時間
#### 急性：数日から数か月
#### 慢性：血管と間質の進行性損傷
### 他の移植片障害にはしばしば生検
### 維持療法：カルシニューリン阻害薬など三剤
#### 毒性のため薬物血中濃度を監視
### 感染：早期は外科的、後に日和見
### 前処置は骨髄と粘膜を損傷
#### 移植片対宿主病と移植片対腫瘍効果