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module: 041-02
language: ja
chapter: 41
title: "多臓器自己免疫疾患と血管炎"
module_title: "自己免疫確率、血管損傷パターン、安全な免疫抑制"
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# 自己免疫確率と安全な免疫抑制

## 因果的整合性と機序
### 一般的徴候は一機序を共有しない
### 徴候を損傷、免疫経路、時間経過へ結ぶ
#### 感染、悪性腫瘍、薬剤を能動的に検証
### 単一チェックポイントは完全でない
#### 遺伝素因は複数の弱いチェックポイントを変える
#### 感染は共刺激を与え隠れた抗原を露出
### 抗体、免疫複合体、T細胞、サイトカイン
#### 抗リン脂質抗体は血栓を促す
#### 機序の命名が意味ある信号を予測

## 抗体検査
### 検査は定義された臨床的問いに続ける
### 抗核抗体は高感度だが陽性的中率が低い
#### 反復しても活動性をほぼ測らない
### 抗好中球細胞質抗体は感染や薬剤でも陽性
### 陽性で何が変わり陰性で何を除外するか
### 活動性、分類、予後の抗体を混同しない

## ループスの臓器監視
### 血圧、クレアチニン、尿蛋白、沈渣の経時評価
#### 変形赤血球・円柱は糸球体炎症
### 血清指標で安定した腎表現型を覆さない
### 腎生検は分類、活動性、瘢痕、代替病理
#### 救済可能な炎症へ治療強度を合わせる
### クレアチニン正常でも沈渣は進行し得る
#### 筋量が少ないと濾過低下を過小評価
### 神経精神症状は懐疑的に帰属する
#### ループス脳炎の名付けは感染を見逃す

## 抗リン脂質抗体症候群
### 臨床事象と持続的検査証拠で定義
### ループスアンチコアグラントの逆説
#### 凝固試験を延長しつつ血栓リスク上昇
### 急性血栓、妊娠、抗凝固薬が検査を歪める
### 劇症型は急速な多臓器血栓
#### 緊急抗凝固、誘因抑制、血漿交換

## 全身性強皮症
### 血管障害、自己免疫、線維化の相互作用
### 潰瘍、陥凹瘢痕、壊疽は構造性血管疾患
#### 爪郭毛細血管鏡で原発性レイノーと区別
### 呼吸困難の原因は多様
#### 間質性肺疾患、肺高血圧、心、誤嚥
### 腎クリーゼは血圧上昇、腎障害、溶血
#### クレアチニン上昇でも阻害薬を継続
#### 通常血圧が低い人は正常値でも除外しない

## シェーグレン病と筋疾患
### 涙液喪失は角膜上皮を損なう
### 唾液喪失は緩衝、抗菌防御、再石灰化を損なう
### 客観的検査で腺不全と主観的乾燥を区別
### 尿細管性アシドーシス、紫斑は全身活動
### クレアチンキナーゼでなく筋力喪失で認識
#### 頸部、肩・股、嚥下、呼吸を経時測定
### 封入体筋炎は通常の免疫療法に抵抗
### 磁気共鳴画像法は活動筋へ生検を導く

## 血管損傷パターンと巨細胞性動脈炎
### 血管径と下流臓器パターンで局在
### 大血管は脈拍欠損、血管雑音、大動脈拡張
### 中血管は動脈瘤、梗塞、多発単神経炎
### 小血管は紫斑、糸球体性血尿、肺毛細血管炎
#### 枠組みが画像か組織生検かを導く
### 巨細胞性動脈炎は視覚危機で直ちに治療
#### 炎症マーカー正常はリスクを下げるが消さない
#### 画像と生検は治療後もしばらく有効

## 肺腎症候群
### 喀血なしの肺胞出血
### 糸球体腎炎は血尿、蛋白、円柱
### 候補は抗基底膜病、ループス
### 血漿交換は選択された機序のみ
### 肺陰影は感染と出血の双方で生じる
#### 免疫抑制開始前後の培養と画像
### 抗体陰性でも強い臨床像なら捨てない
### 支持療法は確定分類を待たない

## 安全な免疫抑制
### 導入は危機を止め、維持は毒性を抑える
### ステロイドの害は直ちに始まる
### シクロホスファミドは骨髄、膀胱、妊孕性、癌
### 感染症状、ワクチン、結核・肝炎リスク
### ニューモシスチス、ウイルス再活性化の予防
### 糞線虫の播種過剰感染は致命的
### 検査時期と累積糖質コルチコイド量の可視化
### 避妊と妊孕性保存を治療前に扱う

## 活動性と毒性
### 発熱、肺陰影は増悪、感染、薬物毒性
### 新検体なしの免疫抑制増強は有害
### 臓器危機で完全な確実性を待たない
#### 臓器危機に比例して行動
### 機序、臓器、活動性、損傷、感染を分けて記録
### 改善しなくても用量不足と決めない
#### 診断誤り、瘢痕、服薬、感染を再評価