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module: 041-01
language: ja
chapter: 41
title: "多臓器自己免疫疾患と血管炎"
module_title: "基礎"
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# 多臓器自己免疫疾患と血管炎

## 概説と免疫寛容の喪失
### 診断は表現型と臓器障害に基づく
#### 自己抗体は確率を変えるのみ
### 中枢性寛容は自己反応細胞を除去・編集
### 末梢性寛容は逃れた細胞を抑える
#### アネルギー、制御性T細胞、抑制性受容体
### 誘因は感染、紫外線、喫煙、薬剤
#### 分子模倣、エピトープ拡大、傍観者活性化
### 遺伝的リスク、環境、偶然の相互作用
### 複数の損傷機序が同時に存在し得る

## 自己抗体の解釈
### 検査前確率が正当化する時のみ測定
### 抗核抗体は健康者にもみられる
#### 抗体価と染色パターンは診断を確立しない
### 抗二本鎖デオキシリボ核酸抗体と補体
#### ループス腎炎活動性に対応し得る
### 抗Ro抗体は妊娠に重要な意味を持つ
### 抗好中球細胞質抗体は類似疾患にも出現
### 炎症マーカーは非特異的で正常もあり得る
#### 沈渣、補体、画像、生検が損傷を示す

## 全身性エリテマトーデス
### 免疫複合体、補体、インターフェロン信号
### 皮疹、潰瘍、非びらん性関節炎、漿膜炎
### 腎病変は無症候性であり得る
#### 血圧、クレアチニン、沈渣、蛋白で検出
#### 生検で機序と活動性を分類
### 神経症状は感染、血栓症、薬剤を除外
### ヒドロキシクロロキンは再燃を減らす
#### 体重に基づく投与と網膜監視

## 抗リン脂質抗体症候群
### 抗体持続陽性と血栓症または妊娠合併症
#### 抗体だけでは症候群を確定しない
#### 抗凝固薬と急性疾患が検査に影響
### 劇症型は急速な多臓器小血管血栓症
#### 抗凝固療法、免疫調節、誘因治療
### 長期戦略は事象、抗体、出血リスクで決定

## 全身性強皮症
### 血管障害、免疫活性化、進行性線維化
### レイノー現象と手指腫脹が皮膚硬化に先行
### 間質性肺疾患と肺動脈性肺高血圧が主要死因
#### 体系的スクリーニングを要する
### 腎クリーゼは突然の高血圧と腎障害
#### 緊急のアンジオテンシン変換酵素阻害薬
#### 高用量糖質コルチコイドはリスクを高める
### 線維化でなく各臓器機序を標的とする

## シェーグレン病
### 眼乾燥は異物感と角膜損傷
### 口腔乾燥はう蝕、カンジダ症、腺腫大
### 薬剤、脱水、糖尿病、加齢も乾燥に類似
### 代替物、歯科予防、全身免疫調節
### 唾液腺腫大、紫斑、低補体はリンパ腫懸念

## 炎症性ミオパチー
### 進行性近位筋・頸部筋力低下、嚥下障害
### 抗合成酵素症候群は筋炎と間質性肺疾患
### 封入体筋炎は手指屈筋と大腿四頭筋
#### 従来の免疫抑制に反応しにくい
### 酵素上昇が軽度なこともある
### 免疫療法、悪性腫瘍検索、リハビリテーション

## 血管炎の枠組み
### 血管壁の炎症で狭窄、動脈瘤、虚血
### 血管径、臓器、組織像、原因で分類
### 感染、塞栓、薬剤が血管炎に類似
#### 感染除外前の免疫抑制は破局的
### 大血管炎は巨細胞性動脈炎と高安動脈炎
#### 視力危機では生検前に糖質コルチコイド
#### 高安動脈炎は脈拍左右差、血管雑音、高血圧
### 中血管炎は梗塞、動脈瘤、皮下結節
#### 原発性糸球体腎炎を伴わない
### 小血管炎は紫斑、糸球体腎炎、肺胞出血
#### 抗好中球細胞質抗体関連と免疫複合体型

## 臓器を脅かす臨床像
### 肺腎症候群
#### 肺胞出血と急速進行性糸球体腎炎
#### 喀血がないこともある
#### 緊急の血清学、微生物学、生検
### 多発単神経炎は神経栄養血管の虚血
### 腸間膜血管炎は腹痛、出血、穿孔

## 治療戦略と安全性
### 寛解導入と維持療法を分ける
#### 糖質コルチコイドにシクロホスファミド等
#### 血漿交換は特定の適応に限る
### 肝炎、結核、ヒト免疫不全ウイルスを評価
### 日和見感染と骨量減少の予防
### 疾患活動性と治療毒性を別々に監視
#### 炎症マーカー正常は寛解を証明しない
### 発熱、血球減少は感染、毒性、再燃
#### 免疫抑制強化前に培養と標的診断