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module: 039-02
language: ja
chapter: 39
title: "白血球疾患、骨髄不全、血液悪性腫瘍"
module_title: "骨髄パターン認識、クローン性疾患、血液学的救急"
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# 骨髄パターン、クローン性疾患、救急

## 骨髄の動的出力としての血球数
### 診断単位は数、推移、塗抹、他系統、速度
### ニッチが休眠と系統決定を調節
### 早期多能性幹細胞損傷は全系統減少
#### 系統特異的免疫過程は孤立性減少
### クローンは細胞豊富でも成熟細胞を作れない
#### 汎血球減少は空の骨髄を意味しない

## 白血球増加とリンパ球増多
### 絶対分画と血液塗抹を最初に見る
### 反応性は桿状核球、中毒性顆粒、デーレ小体様
### クローン性は広い成熟段階、好塩基球、芽球
### 糖質コルチコイドは好中球を速く増やす
#### 辺縁プールからの移動と組織移行低下
#### リンパ球と好酸球は減ることが多い
### 単調なリンパ球集団はクローンを示唆
#### フローサイトメトリーで軽鎖・抗原制限を同定

## 好中球減少時感染
### 炎症が診断上沈黙する
#### 粘膜炎と器具がバリアを破る
#### 膿、浸潤影、局所圧痛を作れない
### 発熱だけが徴候の場合もある
### 培養後に抗緑膿菌薬を開始
### 低リスク退院には支援と連絡が必要
### 持続発熱を自動的に耐性とみなさない
#### 膿瘍、糸状菌、ウイルス、薬剤、骨髄回復
### 直腸操作は粘膜損傷のため避ける
### 顆粒球コロニー刺激因子は抗菌薬を代替しない

## 汎血球減少と骨髄検体
### 骨髄細胞密度と末梢破壊で整理
#### 栄養欠乏は大球性、好中球過分葉
#### 再生不良は悪性置換のない低形成
#### 浸潤は白赤芽球症塗抹
#### 脾機能亢進は複数系統を捕捉
### 穿刺は形態、フロー、細胞遺伝学
#### 線維化や高密度病変で吸引不能
### 骨髄生検は構築、線維化、局在浸潤
### 分子所見を形態と統合
### 不十分な検体の陰性は不存在でない

## 骨髄異形成腫瘍と骨髄増殖性腫瘍
### クローン性幹細胞が無効な子孫を作る
#### 変異が白血病への進行を予測
#### 飲酒、銅・ビタミン欠乏、薬剤が模倣
### 同種移植が主要な根治可能手段
### 真性多血症は粘稠度を上げる
#### 白血球と血小板も血栓に寄与
### 血小板血症はフォン・ヴィレブランド消費で出血
### 骨髄線維症は造血を脾・肝へ移す

## 急性白血病と出血
### 分化不全と芽球増殖
#### 汎血球減少で発症することもある
### フローが系統、遺伝子が疾患型を定める
### 前骨髄球が凝固・線溶を活性化
#### 疑い時点で分化誘導療法
### 血小板数だけでは出血リスクを表せない
#### 凝固検査を頻回、フィブリノゲン目標
#### 筋肉注射と不要な侵襲手技を避ける

## 白血球うっ滞
### 変形しにくい細胞が微小血管を閉塞
#### 肺と脳を侵しやすい
### 危険数値は系統で異なる
### 緊急細胞減少療法と専門診療
### 輸血は粘稠度をさらに上げる
### 白血球除去療法は確定治療を代替しない

## リンパ腫と形質細胞疾患
### リンパ腫診断は構築に依存
#### 可能なら切除生検を選ぶ
#### 糖質コルチコイドは組織を縮小し診断を隠す
### 病期より生物学が緊急性を決める
### 形質細胞クローンは腫瘤と蛋白で傷害
#### 破骨細胞活性化で溶骨と高カルシウム
#### 遊離軽鎖が尿細管を障害
### 小クローンでもアミロイド、ニューロパチー

## 腫瘍崩壊症候群
### 放出が恒常性能力を超える
#### 高カリウムは不整脈
#### リン酸カルシウムの腎沈着
#### 尿酸は尿細管を閉塞
### 予防は細胞傷害治療前から始める
### アロプリノールは予防、ラスブリカーゼは分解
#### 使用後の尿酸検体は冷却が必要
### 安易なカルシウム補正は沈着を増やす

## 支持療法と輸血
### 治療は疾患制御と予備能の交換
### 微小残存病変は検査法・疾患特異的
### 輸血は数値でなく症状と目標に合わせる
### 輸血反応は停止、同定再確認、評価
### 同種免疫化、鉄過剰、容量負荷を監視
### 照射・白血球除去は移植計画で決定
### 退院時に受診閾値と連絡先を明示