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module: 039-01
language: ja
chapter: 39
title: "白血球疾患、骨髄不全、血液悪性腫瘍"
module_title: "基礎"
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# 白血球疾患と血液悪性腫瘍

## 概説と造血
### 血球数は産生、放出、破壊、クローン性を反映
#### 血球数だけでは診断にならない
#### 形態、系統、時間経過、分子所見
### 幹細胞は自己複製と分化を均衡
#### 間質、基質、血管、サイトカインの微小環境
### 赤血球、巨核球、顆粒球を促す増殖因子
### クローン性造血は加齢で増加
#### 血液癌と心血管疾患リスクを高める
#### 必ず白血病になるわけではない

## 白血球数の解釈
### 百分率でなく絶対細胞数を用いる
### 好中球増加は感染、炎症、ステロイド、腫瘍
#### 左方移動は未熟顆粒球の増加
#### 中毒性顆粒と空胞は反応性を支持
#### 辺縁プールからの移動で産生なく増加
### リンパ球増多は反応性か単調なクローンか
### 白血球減少は抑制、破壊、薬剤、脾臓
#### 推移で単一系統か骨髄全体か判断

## 好中球減少症と発熱性好中球減少症
### リスクは減少の深さと持続期間で上昇
#### 皮膚粘膜、機器、細胞性免疫の障害
### 膿、局在徴候、発熱なしの重症感染
### 好中球減少中の発熱は緊急病態
#### 培養採取と部位の評価
#### 広域抗緑膿菌薬を速やかに投与
#### 直腸操作は避ける
### 持続発熱は再評価の契機
### 顆粒球コロニー刺激因子で減少を短縮
#### 成立した敗血症の代わりにならない

## 骨髄不全
### 再生不良性貧血は低形成性汎血球減少
#### 幹細胞の免疫性破壊が多い
#### 著明なリンパ節腫大や脾腫はない
### 幹細胞移植で選択例は治癒
#### 輸血の同種免疫化が移植を複雑に
### 免疫抑制とトロンボポエチン作動性支持
### 骨髄穿刺は細胞詳細とフロー
### 骨髄生検は構築、線維化、浸潤

## 骨髄異形成腫瘍と骨髄増殖性腫瘍
### 骨髄異形成は無効で異形成的な造血
#### 血球減少と急性骨髄性白血病リスク
#### 栄養、毒性、薬剤、感染の類似病態を除外
### 骨髄増殖性は成熟骨髄系細胞の過剰
#### 真性多血症は血栓、痒み、脾腫
#### 本態性血小板血症は血栓か出血
#### 骨髄線維症は線維化と白赤芽球症
### ドライバー変異が増殖信号を活性化
### 血球数の高さだけでリスクは決まらない

## 急性白血病
### 芽球が正常骨髄を抑制し組織浸潤
#### 疲労、感染、出血、骨痛
### 系統と遺伝子型が治療と予後を決定
### 急性前骨髄球性白血病は重度凝固障害
#### 疑い時点で分化誘導療法
### 寛解導入、地固め、リスク別移植
### 高白血球血症は微小血管血流を障害
#### 脳と肺の症状に緊急細胞減少療法
#### 赤血球輸血は粘稠度を高める

## 慢性白血病
### 慢性骨髄性は転座由来の融合キナーゼ
#### 慢性期から急性転化へ進展
#### 阻害薬は分子学的反応を監視
### 慢性リンパ性は成熟B細胞のクローン
#### 低ガンマグロブリン血症、自己免疫性減少
#### リンパ球数でなく臨床適応で治療

## リンパ腫
### ホジキンは反応性背景に悪性細胞
#### 連続的に進展することが多い
### 非ホジキンは低・高悪性度B、T、NK
### 持続リンパ節腫大、盗汗、体重減少は評価
### 切除またはコア生検は構築を保つ
#### 細針吸引だけでは分類困難
### 病期より組織亜型と分子リスク

## 形質細胞疾患
### 単クローン性免疫グロブリンまたは軽鎖
### 意義不明の単クローン性は臓器障害なし
### 骨髄腫は骨、貧血、腎、カルシウム、感染
### 小さなクローンでも臓器を損傷
### 蛋白検査、遊離軽鎖、骨髄、全身画像

## 緊急病態とケアの原則
### 腫瘍崩壊でカリウム、リン酸、核酸放出
#### 不整脈、発作、尿酸性腎障害
#### 予防は輸液、監視、尿酸降下療法
### 脊髄圧迫、上大静脈閉塞、気道障害
### 持続異常を推移確認なしに軽視しない
### 治癒可能性、フレイル、目標で決定
### 長期生存者はワクチン、二次癌、妊孕性