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module: 011-02
language: ja
chapter: 11
title: "赤血球、貧血、止血、血栓症、輸血"
module_title: "骨髄反応、血栓構築、そして輸血生理"
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# 骨髄反応と血栓構築

## 赤血球産生を定量する
### 百分率は貧血の程度に照らして読む
#### 正常な百分率でも産生不足のことがある
#### ヘマトクリットと成熟遅延を補正する
### エリスロポエチンが豊富でも産生は破綻し得る
#### 鉄、ビタミン、健全な前駆細胞の欠如
#### 炎症は応答を抑えヘプシジンを増やす
#### 腎疾患は尿毒症性ストレスを加える
#### 骨髄浸潤が造血を乱す
### 鉄の回路：吸収、運搬、利用、回収、貯蔵
#### ヘプシジンがフェロポルチンを内在化させる
#### 高ヘプシジンは病原体と造血の双方を制限
### フェリチン低値は欠乏を強く支持する
### 炎症下では正常値でも欠乏を除外できない
### トランスフェリン飽和度は循環中の供給を推定
### 補充よりも欠乏原因の特定が重要

## 機序地図としての形態
### 平均赤血球容積は混合集団を隠す
#### 鉄とビタミンB12の併存：平均正常で分布が広い
#### 網状赤血球増加は平均値を上げる
### 標的赤血球：膜面積が細胞容積を上回る
### 破砕赤血球は機械的断片化を示す
### 球状赤血球は膜異常または免疫性除去
### 血管内破壊はヘモグロビンを血漿へ放出する
#### ハプトグロビン消費とヘモグロビン尿
### 血管外破壊は脾臓と肝臓で起こる
#### 脾腫とビリルビン上昇
### どちらも乳酸脱水素酵素と網状赤血球を上げる
### 直接抗グロブリン試験は抗体や補体を検出
#### 重症度も全原因もそれだけでは決まらない

## 止血は細胞表面で起こる
### カスケードは検査上の整理で生体像ではない
### 組織因子が少量の初期トロンビンを生む
### トロンビンが血小板と補因子を活性化する
### 血小板リン脂質表面で大きなバーストが続く
### フィブリンが血小板血栓を安定化する
### 内皮は通常は凝固に抵抗する
#### 一酸化窒素、プロスタサイクリン、抗凝固タンパク質
#### グリコカリックスが凝固促進構造を隔てる
### 傷害や炎症は表面を血栓側へ傾ける
### フォン・ヴィレブランド因子は第8因子を保護する
### 剪断下の血小板接着を仲介する
### 血小板数は血小板機能を測らない

## 凝固検査と混合試験の論理
### 凝固時間は人工的な条件で開始される
### 血小板、血管、第XIII因子、線溶を含まない
### 正常結果でも出血性疾患を除外できない
### 混合試験は患者血漿に正常血漿を加える
#### 補正されれば因子欠乏を示唆
#### 補正されなければ阻害物質を示唆
#### 薬剤と時間依存性阻害物質が解釈を乱す
### ループスアンチコアグラントは延長しつつ血栓と関連
### フィブリノゲンは消費、希釈、肝機能障害で低下
### 急性期タンパク質として当初は上昇し得る
### 連続測定が播種性血管内凝固の同定に役立つ

## 血栓リスクと抗凝固管理
### 静脈血栓は流れの遅い弁ポケットで始まる
### 局所低酸素が内皮を活性化する
### 癌は凝固促進物質を放出し血管を圧迫する
### 手術は傷害、不動、炎症を併せ持つ
### 血栓性素因検査は管理が変わるときに行う
### 急性血栓、妊娠、薬剤が測定を歪める
### 抗凝固薬は溶解より進展と再発の防止
### 既存の血栓を再構築するのは線溶系
### 投与期間は再発リスクと出血を比較する
### 急性腎傷害では治療量でも過剰になり得る
### 出血時は蘇生と出血源制御を並行する

## 機能の移植としての輸血
### 利益は心拍出量、飽和度、組織需要による
### 保存赤血球は容量も加える
### うっ血例では低速投与や代替策を選ぶ
### 大量出血では速度と均衡ある補充を優先
### 輸血関連循環過負荷は静水圧性肺水腫
### 輸血関連急性肺障害は透過性肺水腫
### 溶血性反応は即時性と遅発性がある
#### 事務的取り違えはベッドサイドで防げる
#### 遅発性同種抗体は将来の適合性を複雑にする
### 大量輸血は希釈と低体温をもたらす
#### クエン酸はイオン化カルシウムを下げる
### 終点は灌流と止血の回復である
### 患者血液管理は輸血の前から始まる
### 適応、反応、新規抗体を記録する
### ヘモグロビン閾値だけで輸血を決めない
### 止血回復後も血栓予防を個別に再開する