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module: 011-01
language: ja
chapter: 11
title: "赤血球、貧血、止血、血栓症、輸血"
module_title: "基礎"
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# 赤血球、貧血、止血、血栓症、輸血

## 赤血球の産生と代謝回転
### 造血幹細胞が赤血球、白血球、血小板を産生する
### エリスロポエチンは主に腎間質細胞から
#### 酸素供給が不十分なときに産生される
#### 赤芽球系前駆細胞の生存と成熟を支える
### 有効な造血には鉄、ビタミン、健全な骨髄
### 網状赤血球は最近放出された赤血球
#### 補正した反応の上昇は骨髄の代償を示唆
#### 不十分な反応は産生障害を示唆
#### 骨髄反応は即時ではない
### ヘモグロビンはグロビン鎖と鉄を含むヘム
### 核とミトコンドリアがなく解糖系に依存
### 脾臓と肝臓のマクロファージが老化赤血球を除去
#### 鉄は再利用、グロビンはアミノ酸、ヘムはビリルビンへ

## 機序による貧血の分類
### ヘモグロビン低下は動脈血酸素含量を下げる
### 小球性はヘモグロビン合成障害を示唆
#### 鉄欠乏では原因の探索が必須
#### フェリチンは炎症でも上昇する
#### サラセミアは赤血球数が比較的保たれる
### 大球性はビタミンB12、葉酸、アルコール、肝疾患
#### 葉酸のみの治療は神経傷害の危険
### 正球性は出血、炎症、腎疾患、骨髄不全
#### 腎疾患はエリスロポエチン減少と寿命短縮
### 溶血は内因性と外因性に分かれる
#### 膜、酵素、ヘモグロビンの異常
#### 抗体、機械的破壊、感染、脾機能亢進
#### ビリルビンと乳酸脱水素酵素上昇、ハプトグロビン低下

## 貯蔵部位から骨髄への鉄
### フェロポルチンが細胞から鉄を排出する
### ヘプシジンがフェロポルチンを細胞表面から除去
### 鉄は貯蔵細胞に残り骨髄への供給が減る
### 欠乏は予備量の減少、制限は利用経路の障害
### 循環中の鉄だけでは両者を区別できない

## 血小板と一次止血
### 損傷は血管収縮と内皮下マトリックス露出を起こす
### フォン・ヴィレブランド因子が血小板とコラーゲンを結ぶ
### 活性化：形態変化、顆粒放出、トロンボキサン
### フィブリノゲンが糖タンパクIIb/IIIa受容体を架橋
### 血小板数は機能を測らない
#### 薬剤、尿毒症、人工心肺、遺伝性受容体異常
### 点状出血と粘膜出血か、深部と関節の出血か

## 凝固と線溶
### 組織因子が凝固を開始しトロンビンを生む
### トロンビンはフィブリンを作り自己を増幅する
### 第XIII因子がフィブリンを架橋する
### 生理的抗凝固系が反応を抑制する
#### アンチトロンビン、プロテインCとS、経路インヒビター
### プロトロンビン時間はビタミンK拮抗薬を監視
### 活性化部分トロンボプラスチン時間とヘパリン
### 正常なスクリーニングでも出血性疾患は除外できない
### プラスミンがフィブリンを分解しDダイマーを生じる
### 適切に選択された患者で静脈血栓塞栓症を除外する

## 血栓症
### ウィルヒョウの三徴：内皮傷害、異常血流、凝固亢進
### 動脈血栓は高流速環境で血小板に富む
### 静脈血栓はフィブリンと赤血球に富む
### 静脈側危険因子：手術、不動、悪性腫瘍、エストロゲン
### 深部静脈血栓症は無症状のこともある
### 肺塞栓症：呼吸困難、胸膜性胸痛、ショック
### 播種性血管内凝固は血小板と凝固因子を消費する

## 抗血栓薬
### 抗血小板薬は動脈疾患で中心的役割をもつ
### 抗凝固薬は血栓の進展と再発を防ぐ
### 線溶薬は溶解するが出血リスクが大きい
### 中和には時間、解毒薬、凝固因子濃縮製剤
### 治療の中断も危険となり得る

## 輸血
### 赤血球輸血は運搬能を補うが原因を治さない
### 単一の普遍的ヘモグロビン閾値はない
### 1単位ごとに再評価する
### 適合試験が溶血性反応を減らす
### 急性反応：溶血、発熱、アレルギー、循環過負荷
### 疑えば中止、評価、本人確認、輸血部門へ連絡
### 血漿は一般的な容量補充液ではない
### 患者血液管理が回避可能な失血を減らす

## 血液塗抹と骨髄評価の論理
### 塗抹で形態、破砕、封入体、寄生虫を確認する
### 破砕赤血球も臨床状況との照合が必要
### 球状赤血球は免疫性溶血か赤血球膜疾患
### 汎血球減少は骨髄不全や浸潤を疑わせる
### 末梢所見で説明できないときに骨髄検査
### 脾腫は血球を隔離し破壊する