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IMF-090-01-0001-ja	過剰なアミノ窒素を貯蔵せず、移送・排泄しなければならないのはなぜか。	糖質・脂肪と異なりアミノ酸には不活性専用貯蔵庫がないため、過剰アミノ窒素は安全に移送・排泄され、炭素骨格は他の経路へ送られるからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0002-ja	膵プロテアーゼの活性化連鎖は、小腸でどのように始まるか。	膵プロテアーゼは不活性前駆体として分泌され、エンテロペプチダーゼがトリプシン形成を始め、トリプシンが他酵素を活性化する。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0003-ja	遺伝輸送体欠損が腸と腎の両方に影響し、ペラグラ様症状を生じ得るのはなぜか。	類似担体が両臓器の頂端上皮を担うためであり、選択中性アミノ酸の喪失はトリプトファン利用を減らしペラグラ様・神経症状を生じ得る。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0004-ja	ユビキチン・プロテアソーム系とオートファジー・リソソーム系は、タンパク質分解をどう分担するか。	ユビキチン・プロテアソーム系は短寿命、調節性、異常細胞質タンパク質を、オートファジー・リソソーム系は長寿命タンパク質、凝集体、膜タンパク質、小器官を分解する。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0005-ja	タンパク質代謝の指標として、窒素均衡にはどのような限界があるか。	摂取から喪失を引く推定であり、未測定経路を逃し、どのタンパク質が変わるかを示さない。筋量が安定していても回転は変わり得る。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0006-ja	アミノ酸異化は通常どのように始まり、アミノ基を運ぶのは何か。	遊離アンモニアを直ちに放つのでなく、アミノ基転移酵素がアルファアミノ基をアルファケトグルタル酸へ渡し、グルタミン酸と対応アルファケト酸を作る。アミノ基はビタミンB六由来ピリドキサールリン酸が運ぶ。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0007-ja	血漿アミノ基転移酵素活性が肝機能を直接定量しないのはなぜか。	活性は組織損傷による漏出と文脈を示すにすぎず、アラニンアミノ基転移酵素は比較的肝に富むが、アスパラギン酸をオキサロ酢酸と相互変換する酵素は肝、筋、心などにも豊富だからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0008-ja	トランスデアミネーションとは何か。またグルタミン酸の酸化的脱アミノ化は何を生じるか。	アミノ基転移でグルタミン酸へ集めた後に脱アミノ化することであり、ミトコンドリアの脱水素酵素がアルファケトグルタル酸、遊離アンモニア、NADHまたはNADPHを生じ、条件により逆行もする。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0009-ja	アンモニアが遊離型でなくグルタミンに組み込まれて運ばれるのはなぜか。また処理のためどう放出されるか。	遊離アンモニアは特に脳へ毒性があるため、グルタミン合成酵素がATPでグルタミン酸と結合させる。肝・腎のグルタミナーゼが尿素合成または尿緩衝用にアンモニアを放す。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0010-ja	絶食時のブドウ糖アラニン回路の利点と代償は何か。	筋のピルビン酸が窒素を受けてアラニンとなり、肝が炭素をブドウ糖、窒素を尿素へ変える。絶食・異化疾患で血糖を支えるが、筋タンパク質を費やす。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0011-ja	尿素の二つの窒素と炭素はどこから入り、回路が高価なのはなぜか。	一窒素は遊離アンモニア、もう一つはアスパラギン酸、炭素は重炭酸から入り、ATP三分子だが高エネルギーリン酸結合四個を消費するからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0012-ja	Nアセチルグルタミン酸は、尿素回路能力をどのように窒素量へ合わせるか。	カルバモイルリン酸合成酵素一の必須活性化因子であり、その合成がアルギニンとアミノ酸負荷で増えるからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0013-ja	尿素回路はクエン酸代謝とどのようにつながるか。	リアーゼで生じたフマル酸がリンゴ酸・オキサロ酢酸を介してクエン酸代謝へ入り、オキサロ酢酸のアミノ基転移でアスパラギン酸を再生して、アスパラギン酸・アルギニノコハク酸シャントを作る。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0014-ja	尿素回路欠損の新生児が初め正常に見え得るのはなぜか。	それまで母体循環が窒素を除いていたためであり、その後タンパク質摂取や異化ストレスを契機に高アンモニア血症が現れやすい。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0015-ja	オルニチントランスカルバミラーゼ欠損の重症度が個人間で大きく異なるのはなぜか。	X連鎖性であり、男性は重症新生児型となり得る一方、女性はX不活化の変動により発作型までの幅をとるからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0016-ja	オロト酸は、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損とカルバモイルリン酸合成酵素一またはNアセチルグルタミン酸欠損をどう区別するか。	前者では過剰なミトコンドリアカルバモイルリン酸が細胞質ピリミジン経路へ入りオロト酸を増やすが、近位欠損では同様に上がらない。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0017-ja	アルギナーゼ欠損の典型的な現れ方は、他の尿素回路欠損とどう異なるか。	慢性的な痙性、成長・神経問題として現れることが多く、アンモニア上昇は軽いことがある。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0018-ja	急性高アンモニア血症の管理で、短期間タンパク質を止めつつブドウ糖・脂質を与えるのはなぜか。	タンパク質中止で新たな窒素負荷を抑え、ブドウ糖・脂質で体タンパク質から窒素を放つ異化を逆転するためである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0019-ja	アンモニアは星状膠細胞のレベルでどのように脳を傷害するか。	星状膠細胞がグルタミン酸とアンモニアをグルタミンへ変えて浸透圧・代謝ストレスを生み、アルファケトグルタル酸と神経伝達物質プール、ミトコンドリア、脳血流も乱れる。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0020-ja	アンモニアが正常でも肝性脳症を除外できないのはなぜか。	肝疾患は炎症、門脈短絡、薬剤、電解質、出血、腎機能、他毒素も変え、症状は血漿アンモニア濃度と完全には一致しないからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0021-ja	尿アンモニウムが単なる老廃窒素でないのはなぜか。	腎はグルタミンをアンモニウムと重炭酸へ代謝し、アンモニウムを尿細管液へ捕捉・排泄して新しい重炭酸を血液へ戻す。アシドーシスでこれが増すため、主要な適応性酸排泄となる。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0022-ja	アミノ酸の糖原性・ケト原性分類だけで全身の運命を予測できないのはなぜか。	分類はロイシンとリジンがアセチル・アセトアセチル単位のみを作るような炭素産物を示すにすぎず、全身の運命はホルモン、組織、需要で決まるからである。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0023-ja	メープルシロップ尿症ではどの段階が障害され、どう管理するか。	分枝鎖ケト酸のミトコンドリア酸化的脱炭酸を担うチアミン依存複合体が障害される。成長を保ちながら分枝基質を制限し、異化危機を迅速に逆転する。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending
IMF-090-01-0024-ja	予想外に高いアンモニア値がアーチファクトになり得るのはなぜか。また再検を待たず治療すべきなのはいつか。	血球代謝が続くか検体が温かいまま遅延すると上昇するため、適切な採血と迅速処理で直ちに再検するが、臨床疑いと重度高値で遅延が危険なら治療を先行する。	Integrated Medical Foundations; chapter 90, TTS module 1; https://theisegoria.github.io/medical-textbook/integrated-medical-foundations-expanded-japanese.md; module SHA256 at export: edda4bbc61a9de94000867616eba25c8e97ec29d941599e175b888a67f580898; editorial review pending	imf lang::ja chapter::090 module::090-01 review::pending